Músculos de las Extremidades Los músculos distales son por lo general los primeros músculos en verse afectados. Los antebrazos, manos, parte baja de las piernas y pies son las partes del cuerpo que tienen músculos distales. Con el tiempo, estos músculos van debilitándose y adelgazando, por lo que las piernas y los antebrazos pueden parecer más delgados.
A menudo las personas distrofia miotónica notan que no pueden empuñar objetos con fuerza y que tienen problemas para usar los músculos de la muñeca o de la mano. Al mismo tiempo, se debilitan los músculos que hacen que los pies se eleven al caminar, de manera que el pie se desploma, lo que da lugar a tropiezos y caídas. A esto se le llama caída del pie.
Algunas personas pueden compensar la debilidad de los músculos del pie, levantándolo desde la rodilla y caminando con paso de “marcha”. Sin embargo, a la larga, muchas personas descubren que los bastones y andadores les son útiles para compensar la debilidad de sus pies y piernas.
Puede ser necesario utilizar un artefacto para la parte baja de las piernas llamado ortosis de tobillo y pie. Algunas personas necesitan utilizar silla de ruedas para recorrer distancias largas.
Para ayudar a compensar la debilidad de los músculos de la muñeca y la mano, existen diversos dispositivos que sostienen la mano en una posición apropiada para utilizar un teclado o para escribir o dibujar.
Músculos de la Cabeza, Cuello y Cara Los músculos del cuello, maxilares y partes de la cabeza y cara pueden debilitarse. La debilidad y pérdida de volumen de estos músculos conducen a una apariencia característica. En los hombres, la calvicie temprana en la parte frontal del cuero cabelludo es muy común.
Los párpados pueden caerse (lo que se llama ptosis), las sienes se ven hundidas y la cara se ve larga y delgada.La ptosis severa puede ser problemática. Puede ser difícil mantener los ojos abiertos para leer, ver televisión o conducir. Hay anteojos especiales con “muletas para párpados” que mantienen
los ojos abiertos. No se venden en las tiendas, pero un optometrista con experiencia puede hacerlos a la medida. Puede recurrirse a la cirugía, pero a menudo la debilidad regresa, lo cual hace necesario repetir la operación.
La debilidad de los músculos del cuello dificulta poder levantarse rápidamente o levantar la cabeza cuando la persona está en una cama o un sillón. Para hacerlo, hay que utilizar los músculos más fuertes del tronco.
Músculos Respiratorios y de la Garganta Los músculos respiratorios pueden verse afectados, alterando las funciones pulmonares y privando al cuerpo del oxígeno necesario. Es probable que esto sea por lo menos parte de los motivos por los que muchas personas con distrofia miotónica casi siempre tienen sueño.
Según muchos expertos, los problemas respiratorios se agravan más aun debido a una anomalía del centro de control de la respiración del cerebro. Esta anomalía también puede causar un desorden conocido como apnea del sueño, en que las personas dejan de respirar durante varios segundos o incluso un minuto muchas veces durante la noche mientras duermen.
Una buena forma de tratar la debilidad de los músculos respiratorios es utilizar un respirador portátil pequeño que bombea aire a los pulmones durante la noche. Generalmente se usa con una máscara facial que se pone y se quita con facilidad.
Pueden utilizarse también dispositivos y técnicas para ayudar a toser secreciones, especialmente cuando la persona tiene resfriado o infección pulmonar.
Si los músculos de la garganta se debilitan, pueden hacer que la persona se ahogue, o “trague por el camino equivocado”, con alimentos o líquidos que pasan a la tráquea, en lugar del esófago. Deglutir es un proceso parcialmente voluntario e involuntario y pueden verse afectados ambos grupos de músculos.
Vomitar puede ser muy peligroso para una persona con distrofia miotónica cuyos músculos de la garganta estén debilitados. Debe colocarse la cabeza hacia abajo para no inhalar el vómito — lo cual podría ser mortal.
Un especialista en deglución puede ayudar al paciente a aprender a tragar de una manera más segura y, si es necesario, a cambiar la consistencia de los alimentos y líquidos para que puedan ingerirse más fácilmente. Es importante averiguar si hay problemas para deglutir, tales como la tendencia a atragantarse con alimentos o bebidas, y mencionárselos al médico.
La miotonía de los músculos voluntarios puede dificultarles a las personas con distrofia miotónica soltar las cosas que empuñan, especialmente en temperaturas frías. Las manijas de las puertas, las tazas y herramientas pueden representar un problema, aunque muchas personas nunca se dan cuenta.
La miotonía puede afectar otros músculos, pero por lo general no se nota. Después de estornudar, puede ser difícil relajar los músculos alrededor de los ojos. Esto puede representar un riesgo al conducir un automóvil. Si la miotonía se vuelve problemática, pueden utilizarse medicamentos para tratarla.
Fuente: MDA USA
